دراسة: جينات المعمّرين قد تُبطئ وتيرة الشيخوخة لدى الأطفال المصابين بـ "بروجيريا"

توصل باحثون من جامعة بريستول البريطانية بالتعاون مع مركز IRCCS MultiMedica الإيطالي إلى طريقة محتملة لعلاج مرض الشيخوخة المبكرة عند الأطفال (بروجيريا)، من خلال الاستعانة بما يُعرف بـ"جينات طول العمر" الموجودة لدى المعمّرين جدًا الذين تجاوزوا المئة عام.

نُشرت الدراسة في مجلة Signal Transduction and Targeted Therapy، وتعد الأولى من نوعها التي تظهر أن جينًا مأخوذًا من أشخاص معمّرين قادر على إبطاء شيخوخة القلب لدى الأطفال المصابين بمتلازمة هاتشينسون-غيلفورد بروجيريا (HGPS)، وهو مرض وراثي نادر ومميت يتسبب في تسارع الشيخوخة منذ مرحلة الطفولة.

ويُعزى المرض إلى طفرة في جين LMNA، تؤدي إلى إنتاج بروتين سام يُسمّى بروغيرين، يدمّر بنية نواة الخلية ويتسبب في شيخوخة مبكرة للأوعية الدموية والقلب. ومعظم المصابين يفارقون الحياة في سن المراهقة بسبب مضاعفات قلبية، فيما يُعد الإيطالي سامي باسو من أقدم الحالات التي صمدت أمام المرض قبل أن يتوفى العام الماضي عن 28 عامًا.

وحتى الآن، لا يوجد علاج شافٍ، والعقار الوحيد الذي حصل على موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) هو لونافارنيب (Lonafarnib)، الذي يخفف من تراكم البروتين السام. إلا أن التجارب السريرية الجديدة تعمل على الجمع بين هذا الدواء وآخر يُعرف باسم بروغيرينين (Progerinin) لزيادة النجاعة.

غير أن فريق الباحثين من بريستول رأى إمكانية مختلفة، فبدلًا من محاولة إزالة البروتين المسبب للمرض، قرروا استكشاف قدرة جينات طول العمر على حماية القلب من أضراره. وتركّزت دراستهم على جين يسمى LAV-BPIFB4، وهو جين سبق أن أُثبتت علاقته بالحفاظ على صحة القلب والأوعية الدموية لدى كبار السن.

وباستخدام نماذج فئران معدّلة وراثيًا مصابة بالمرض، تبيّن أن حقنة واحدة من الجين حسّنت وظائف القلب وخفّضت نسبة التليف وعدد الخلايا الهرمة، كما شجعت على نمو أوعية دموية جديدة تحافظ على نشاط أنسجة القلب.

ولدى تطبيق النتائج على خلايا بشرية مأخوذة من مرضى بروجيريا، لاحظ الباحثون انخفاضًا واضحًا في مؤشرات الشيخوخة والتلف الخلوي، من دون أن تتغير مستويات البروتين السام. وهو ما يشير إلى أن الجين لا يزيل السبب، بل يساعد الخلايا على مقاومة آثاره.

وقالت الدكتورة يان كيو، الباحثة في معهد بريستول للقلب: "لقد كشفنا عن تأثير وقائي لجين طول العمر لدى المعمّرين جدًا ضد تدهور القلب الناتج عن بروجيريا.. النتائج تمنح الأمل في نوع جديد من العلاج يعتمد على بيولوجيا الشيخوخة الصحية الطبيعية".

من جهته، قال البروفيسور أنّيبالي بوكا من مركز MultiMedica وعميد كلية الطب بجامعة ساليرنو: "للمرة الأولى نثبت أن جينًا مرتبطًا بطول العمر قادر على مواجهة الأضرار القلبية التي يسببها بروجيريا.. هذه النتائج تتيح فرصا لتطوير أدوية مبتكرة تحسن من جودة حياة المرضى وتزيد من فرص بقائهم."