Ankara ve Bolu'da görüldü: 9 soruda deli dana hastalığı

Kısa bir süre önce Ankara'da yoğun bakımda tedavi gören bir kişide tespit edilen deli dana hastalığı bu kez de Bolu'da bir kadında teşhis edildi.

Deli dana hastalığı 1990'lardaki sınırlı sayıda vakayla Türkiye'de yetkilileri ve halkı alarma geçirmişti. Bu yüzden Ankara ve Bolu'daki vakalar, "Deli dana kabusu geri mi döndü?" sorusunu akıllara getirdi.

9 soruda deli dana hastalığını masaya yatırdık.

1. Deli dana hastalığı nedir?

Halk arasında "deli dana" diye bilinen Creutzfeldt-Jakob Hastalığı, çok nadir görülen fakat daima ölümcül, hızla ilerleyen nörodejeneratif bir beyin ve sinir sistemi rahatsızlığı. Dünya genelinde her yıl yaklaşık 1 ila 2 vaka tespit ediliyor.

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri'ne (CDC) göre, bu hastalık, insanlarda görülen bulaşabilir süngerimsi ensefalopatiler (TSE) grubuna giriyor.

Hastalığın temel özelliği, yanlış katlanmış (bozulmuş) prion proteinlerinin beyinde birikmesi ve dokuda süngerimsi (delikli) bir görünüm oluşturarak beyin hücrelerini hızla yok etmesi.

2. Prion nedir, nasıl hasta eder?

Hastalık prion adı verilen enfeksiyöz (bulaşıcı) proteinlerle aktarılıyor.

Prionlar virüs veya bakteri değil; DNA’sı veya RNA’sı da yok. Buna rağmen, temas ettikleri normal proteinleri de “bozarak” kendi yapılarına dönüştürebiliyorlar.

Normalde beyinde "PrP^C" adı verilen sağlıklı bir prion proteini bulunuyor. Ancak bu protein yapısal olarak değişip "PrP^Sc" biçimine dönüştüğünde zincirleme bir yanlış katlanma süreci başlıyor.

Protein katlanması, hücrelerin çalışma biçiminin temelini oluşturuyor. Bir protein, hücre içinde ribozomda sentezlendiğinde sadece uzun, ip gibi bir zincire benziyor. Ama bu zincir, kendi içinde kıvrılıp bükülerek belirli bir üç boyutlu şekle giriyor.

Bu doğru şekilde katlanmış form, proteinin görevini yerine getirmesi için zorunlu. Zira doğru katlanmazsa, işe yaramaz veya tehlikeli hale geliyor. Örneğin deli dana hastalığında prion proteini yanlış katlanıyor ve diğerlerini de yanlış katlanmaya zorluyor.

Bu durumda aslında prionlar başka bir şeyle enfekte olmuyor çünkü kendi başlarına canlı değiller. Ama yanlış katlanmış bir prion proteiniyle temas ettiklerinde, normal proteinler “enfekte” hale geliyor, yani onlar da yanlış katlanıyor.

3. Hayvanlardan mı bulaşıyor?

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı'nın birden fazla türü mevcut. Vakaların büyük kısmının nedeni bilinmezken, "Bovine Spongiform Encephalopathy" (BSE) diye bilinen türü insanların enfekte sığır eti (özellikle beyin veya sinir dokusu içeren ürünler) yemesi sonucu ortaya çıkıyor. Bu tür "vCJD" diye de biliniyor.

vCJD'ye neden olan prionlar, yüksek riskli dokularda (beyin, omurilik, göz, bademcik ve lenf dokusu) bulunuyor. Etin kendisinde değil ama sinir dokusuyla kontamine olmuş ürünlerde rastlanabiliyor.

Enfekte sığır eti tüketiminin (özellikle kıyma, soslu et ürünleri, hamburger gibi karışık etlerde risk yüksek) yanı sıra nadiren de olsa kan transfüzyonu ve kontamine cerrahi aletlerle geçebiliyor.

İnsandan insana bulaşma ise mümkün değil.

4. Ne zaman ortaya çıktı?

1980’lerin ortasında İngiltere’de ineklerde BSE adı verilen prion hastalığına rastlandı.

Sebep hayvan yemlerinde, başka sığırların beyin ve omurilik dokularından yapılan et-kemik ununun kullanılmasıydı.

Bu prionlar yeme yoluyla hayvanlar arasında yayıldı ve daha sonra bu etlerin bazıları insan tüketimine karıştı.

Sonuçta 1990’larda vCJD salgını başladı.

5. Türkiye'de salgın oldu mu?

1990'lardaki vakalar, “deli dana hastalığı” krizini Avrupa’da gündeme taşıdı. Türkiye’de yayımlanan nöroloji literatürüne bakıldığında ise 1990’lar ve öncesinde bildirilen vakalar oldukça az sayıda.

“Creutzfeldt-Jakob Hastalığı: İki Vaka Takdimi ve Türkçe Literatürün Gözden Geçirilmesi” başlıklı bir makalede, geçmiş 10 yıl içinde Türk nöroloji literatüründe bildirilen 9 vaka incelenmiş ve “beklenenden çok az vaka bildirildiği belirtilmişti. Çünkü vakaların çoğunun teşhis edilmeden öldüğü düşünüüyordu.

6. Belirtiler neler?

Mayo Clinic'e göre erken belirtiler arasında şunlar yer alıyor:

- Hafıza kaybı, düşünme güçlüğü, kişilik değişiklikleri

- Görme bozuklukları, denge kaybı

- Uyku problemleri

İlerleyen dönemde görülen belirtiler ise şunlar:

- Hızlı kötüleşen demans

- Kas seğirmeleri

- Kas sertliği, konuşma veya yutma zorluğu

- Hareket bozuklukları, yürüme güçlüğü

- Koma

7. Nasıl teşhis ediliyor?

Kesin tanı yalnızca beyin dokusunun mikroskobik incelenmesiyle (biyopsi veya otopsi) konuyor. Ancak bu biyopsi riskli olduğu için genellikle dolaylı tanı yöntemleri kullanılıyor. Bunlar arasında EEG (beyin dalgaları kaydı), MRI taramaları ve lomber ponksiyon ile RT-QuIC testi gibi yöntemler var.

8. Tedavisi var mı?

CJD için etkili bir tedavi veya iyileşme yöntemi mevcut değil.

Tedavi yalnızca semptomları hafifletmeye ve konforu artırmaya yönelik uygulanıyor.

Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri'ne göre hastaların çoğu tanıdan sonraki birkaç ay içinde yaşamını yitiriyor.

9. Korunmanın yolları neler?

Çoğu vaka kendiliğinden geliştiği için önlenmesi zor bir hastalık.

Mevcut önlemlerin başında ise gıda güvenliği ve BSE takibi geliyor.

Ayrıca cerrahi aletlerin prionlara karşı özel sterilizasyon protokollerine uygun olarak temizlenmesi gerekiyor.

Hastalık havadan, sudan veya gündelik temasla bulaşmıyor.